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手术根治法洛四联症

发布日期:2009-12-28字号调整14px浏览次数(834)
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法洛四联症即是“法四”,是一种常见的发绀型先天性心脏病,占先天性心脏病的10%左右,在发绀型心脏病中居首位,占50-90%。1988年Fallot首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述,故称为法洛四联症。目前从婴幼儿到成人均可行四联症根治术,且手术死亡率为0-5%,主要的病理解剖为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚以及合其他畸形。
常见的症状及体征:
1 发绀是四联症的主要症状。发绀程度和出现早晚与流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。患儿多在出生六个月以后出现发绀,有些患儿在儿童期或者成人期出现。发绀在运动哭闹时加重,平卧休息时减轻,随着年龄的增长,发绀有加重的趋向。
2因缺氧患儿多无力、不吵闹、不善活动、好安静,出现发作性缺氧时呼吸困难加重,甚至昏厥、昏迷、抽出或者死亡。
3蹲踞是四联症的特征性姿势。蹲踞时发绀和呼吸困难减轻,发绀重者蹲踞较为频繁。
4杵状指是四联症的常见体征,缺氧越重,杵状指越明显。
四联症矫治手术的适应症不受年龄限制,从新生儿到成人均可获得满意的效果。不手术者25%死于一岁以内,40%死于三岁以内,70%死于十岁以内。在2岁内矫正手术,不但侧枝循环少,手术易做,而且心肌继发性改变少,心功能恢复好。姑息性手术早年应用多,随着心脏外科的发展,姑息性手术已经逐渐减少,绝大多数患者均可用根治手术治疗。
矫治手术需要切除右室壁肥厚肌肉,疏通右室流出道,然后修补室间隔缺损,最后根据患者体重设定标准完成右室流出道和肺动脉加宽成形。术后常见并发症有低心排血量综合症、灌注肺、肾功能衰竭、术后心包压塞等。

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