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115、什么是布加氏综合征?

发布日期:2009-11-19字号调整14px浏览次数(967)
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布加氏综合征 (in ferior vena cavasyndrome简称IVCS)是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。

布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名,这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病,因其无明显特异性症状,常易被误诊误治,因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化,故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高,据统计,该病误诊率高达83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎,少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术,给患者带来了不必要的痛苦。

尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似,但前者症状较重,而肝功能损害却往往较轻。另外,两者的发病机制与治疗方法截然不同,所以还是可以鉴别的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏,造成肝细胞损害,需要依靠药物治疗;而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀,造成肝细胞损害,需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

布加氏综合征具有中青年发病多,男性发病多,肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后,由于肝脏和下腔静脉压力均升高,可比正常高出2倍。故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着,“二大”——肝、脾瘀血性肿大,“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张,“二多”——中青年发病多、男性发病多。肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法,故称为“前哨检查”。下腔静脉造影既能明确诊断,又能分清类型,且能为设计治疗方案提供良好依据,故称其为“黄金检查标准”。

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