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《大河报》省医成功救治一例巨大血管瘤伴血小板减少综合征患儿

发布日期:2010-12-28字号调整14px浏览次数(1227)
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“胎记”快速变成瘤

  去年11月5日,山东莱州的刘女士生下一个女儿,满月的时候,刘女士发现女儿的肚皮上出现一块拇指大小的红斑。家人原以为是胎记,开始时没有在意,可是很快发现红斑生长迅速。

  刘女士慌了神,急忙抱着孩子到当地各家医院诊治,花了不少医疗费却没有效果。红斑渐渐凸出皮肤表面,形成了暗红色的肿块,并以更快的速度增大,局部变硬,表面还有淤斑。

  怎么办?刘女士全家人心急如焚,不断抱着孩子到青岛、济南以及北京、上海的一些全国著名大医院求治。可是面对才几个月大婴儿肚子上占据腹壁三分之一的巨大肿块和不断降低的血小板计数,大夫们都束手无策。

  在不断求医的过程中,刘女士知道了血小板具有促进止血和加速凝血的作用,如果血小板减少了,人的凝血功能就会差,皮肤或脏器就容易出血,并且出血后极难止血。北京一家大医院的大夫告诉刘女士,孩子肚子上的巨大肿块“不敢动”,怕一“动”孩子就没命了。可是不做手术,孩子生存的希望更渺茫。

  看着孩子肚子上的肿块越来越大,孩子越来越面容苍白无精打采,刘女士全家人陷入了绝望。前不久,无意中听说河南省血管瘤(畸形)诊疗中心(河南省人民医院血管瘤外科)是全国省级以上医院中为数不多的血管瘤外科,刘女士抱着最后一线希望来到郑州。

  该诊疗中心的董长宪主任根据孩子的病史、详尽体检及化验结果,确定刘女士的女儿患了一种少见血管瘤疾病,即“腹壁巨大血管瘤伴血小板减少综合征”。

  快刀“斩”瘤保住命

  董长宪告诉记者,血管瘤伴血小板减少综合征又称KM综合征,是一种血管瘤伴血小板减少和消耗性凝血异常的疾病,多在新生儿期及小婴儿期发病,好发于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脏等。

  由于瘤体生长迅速,且不断消耗血小板,造成小儿凝血机制差,进而出现皮肤黏膜的出血点、眼底或颅内出血甚至瘤体和脏器的出血情况,导致消耗性的贫血,严重的还可并发弥散性血管内凝血(DIC)而危及生命,病死率高达37%,是小儿血管瘤中的一种罕见并发症。

  虽然KM综合征在婴幼儿血管瘤病人中仅占1%,但由于本病少见,起病症状各异,误诊率较高,且病情发展迅速,严重威胁患儿身体健康,因此要尽早进行有效的治疗。

  董长宪介绍,应用尿素联合糖皮质激素治疗早期KM综合征有较好疗效,尿素是人体正常的代谢产物,副作用少,联合适量激素能更好地控制患儿的病情。

  但刘女士的女儿患病时间长,病情较重,保守治疗措施控制不了病情,需要做手术切除全部或大部分瘤体,才能最大限度减少血小板破坏。血小板恢复正常以后,孩子就会和正常孩子一样生活了。

  刘女士的女儿在上周被推进了省医手术室接受血管瘤切除术。由于患儿长期贫血,体质较弱,麻醉耐受力很差,加上止血难度大,还要考虑手术后保持腹壁肌肉的组织结构及功能,因此手术前需要积极、精心做准备,如加强营养支持,输注血小板、红细胞等。在严密监护下,董长宪亲自主刀,手术非常顺利,术前担心的局部皮肤坏死、缺损等情况都没有出现。

  孩子的生命保住了。记者昨天采访时,董长宪说,术后第二天,孩子的血小板就恢复了正常,换了两次药后,刀口愈合较好,目前各项生命体征稳定。过几天拆线后,刘女士就可以抱着孩子出院回山东了。

 news.dahe.cn/2010/12-07/100546320.html

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