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2019.3.19 ALS城市视频会议纪要

发布日期:2019-03-22字号调整14px浏览次数(329)
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2019.3.19日由赛诺菲公司组织,北医三院、上海中山医院、东南大、学中大医院、河南省人民医院、河北医大二院、吉林大学第一医院、温州医大一附院7家医院共同参加ALS远程视频会议。内容为介绍中国ALS的诊治现状及病例讨论。

上海中山医院冯国栋教授介绍国内ALS现状:我国ALS患者存在发病年龄早、延髓起病比例低、发病后生存期长的特点,相对于国外病例有其有利的一面,但同时又存在诊断延误、治疗不标准化等不利因素,所以不仅应建立标准化诊断流程对于ALS早诊断早治疗,延长患者生存期;也应重视对症治疗手段:如加强营养管理、呼吸支持及综合治疗,以提高患者的生存质量。

病例讨论部分:

第一个病例由中大医院提供:单侧下肢远端无力的老年女性病人。左下肢足下垂行走无力2年,逐渐加重。左踝背伸肌力0,跖屈2。肌电图提示双下肢运动传导部分低平,感觉传导正常,针肌电图下肢肌肉失神经损害。定位诊断神经根或前角,定性诊断运动神经元病,连枷腿综合征?疑点为:进展缓慢,无上运动神经元体征,肌电图范围局限。北医三院樊东升教授主持讨论:从临床表现为慢性进展疑点功能障碍,肌电图显示进行性失神经损害特点,在运动纤维受累严重的区域,感觉纤维保留完好,从电生理上支持运动神经病变,但进展速度确实太缓慢,不同于通常所见连枷腿的患者,临床局限但肌电图可发现广泛病变。鉴别诊断中应考虑CMAN,临床也以慢性运动功能障碍为主要表现,但属于可治性周围神经病,可试用激素或环磷酰胺治疗,如果持续有效可确诊CMAN。河南省人民医院冯淑艳主任提出连枷腿或连枷臂核心诊断是临床局限于下肢或上肢12月,但肌电图异常范围提示实际上已有亚临床电生理表现,而这两种疾病作为ALS的亚型,应具备ALS的核心诊断条件,该患者查体为发现上运动神经元损害体征,有无对颅段及胸段进行查体,比如掌颌反射和胸肌反射的检查,以期发现锥体束受累增加诊断证据。温州医大一院黄教授:同意樊教授CMAN的考虑,肌电图受累节段仅有腰骶段,诊断条件不足,无上运动神经受累。建议可先考虑以周围神经病治疗并定期复查。

第二个病例由河北医大二院提供:64岁男性,双下肢无力3月,表现为走路易摔倒,无感觉异常。症状逐渐加重不能上楼梯,摔倒次数增多。肌电图发现颈、腰骶、胸段进行性失神经损害,运动单位呈神经源性改变,临床查体四肢腱反射活跃,咽反射亢进;辅助检查MRI可见双侧皮质脊髓质及皮质脑干束可见异常信号FLAIR相中央前回-皮质脊髓束走形区-脑干高信号影。临床腱反射活跃或亢进,病理征,初步诊断运动神经元病?疑难:患者头颅核磁的异常信号是否可以提示UMN病变。樊教授:患者肌电图支持广泛下运动神经元损害,查体发现上运动神经元体征,临床和电生理符合ALS诊断条件,但患者多次跌倒,这种表现在ALS患者并不多见,需考虑锥体外系病变可能;影像上的皮质脊髓束异常信号并不作为锥体系损害的诊断证据,只能作为辅助支持证据。

最后由樊教授做此次会议总结,视频会议结束。

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