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健康教育

再生障碍性贫血

发布日期:2017-03-24字号调整14px浏览次数(230)
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    再生障碍性贫血是由各种原因导致造血干细胞减少和(或)功能异常,从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染、出血。按其发病原因,分为先天性再障(FA)和获得性再障两种,通常所说的再障为后者。再障的发病机制现在公认的有:①造血干细胞异常:应用细胞培养技术发现AA患者的造血干细胞/祖细胞的数量减少,并有质的异常,增殖分化障碍;②造血微环境缺陷,包括基质细胞和神经体液调节因子等的缺陷,影响了造血干细胞的增殖分化;③免疫机制异常,部分患者存在T淋巴细胞介导的免疫抑制,与活化的细胞毒性T淋巴细胞和造血负调控因子水平增高(如干扰素、白介素-2等)有密切关系,可抑制自身或正常人的骨髓造血细胞增殖;④遗传倾向,AA虽非典型遗传性疾病,但有一定的遗传倾向,患者对致病因素的易感性可能与遗传因素有关。
     再生障碍性贫血的临床特征:临床上根据其病程及表现将再障分为急性AA和慢性AA两型。急性AA:起病急,进程迅速,病程短。贫血呈进行性,常伴有严重出血,出血部位广泛并常有内脏出血;半数以上病例起病时即有感染,严重者可发生败血症。此型又称重型再障-Ⅰ型。慢性AA:起病缓慢,病程进展慢较平稳,病程较长,一般在4年以上,有的可长达十余年。以贫血为主,出血和感染较轻,此型又称轻型再障。如病情恶化,转为重型AA,成为重型再障-Ⅱ型。
再生障碍性贫血的实验检查及鉴别诊断
(1)血象与骨髓象特点:呈正细胞正色素性贫血,可有小细胞增多。网织红细胞极低,血小板计数早期减少。骨髓各穿刺部位大多增生不良,但也有个别部位呈暂时增生,正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少,白细胞常低于2×109/L,粒细胞显著减少,多为淋巴细胞,骨髓巨核细胞减少,全片不见或仅有数个。
(2)骨髓病理组织学检验:骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织容积比降低(小于0.34)。造血细胞减少(特别是巨核细胞减少),非造血细胞比例增加,并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。
(3)AA的诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞减少)及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒非造血增多(有条件者应做骨髓活检等检查);④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血药物治疗无效。
(4)鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):AA与PNH不发作型鉴别诊较困难,但本病出血及感染均较轻,中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高;网织红细胞绝对值常大于正常,骨髓中红系增生较明显;细胞内、外铁均减少;溶血性疾病的实验室检查可确诊。
骨髓增生异常综合征(MDS):AA与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别也较困难。但RA以病态造血为特征,外周可见红细胞大小不等,易见大红细胞、有核红细胞、幼稚白细胞及畸形血小板等。
再生障碍危象:是由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞,本病亦可称为急性造血功能停滞。血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。此病可在短期内恢复
其他疾病:骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、骨髓转移癌、巨幼细胞贫血、脾功能亢进等疾病都可有外周血的三系减少,但患者有脾肿大、淋巴结肿大、骨压痛;外周血有幼稚红细胞和幼稚白细胞;骨髓象特征都与AA不同。
3.单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的实验检查
(1)血象:呈正细胞正色素性贫血,Hb小于100~120g/L,网织红细胞小于1%,绝对值减少,Hct下降。MCV、MCH、MCHC、多在正常范围内。白细胞和血小板形态正常。
(2)骨髓象:增生活跃,少数低下,红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段,幼红细胞极少或缺如,粒红比例明显增加,少数巨核细胞增加。

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