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优势技术

云南卡梅求医记

发布日期:2020-09-17字号调整14px浏览次数(56)
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20200917日 ,本周二手术的云南红河哈尼族彝族自治州刚满月的涵涵病情趋向稳定,血小板升至209*109/L,(正常范围:100~300×109/L)。今天小编给大家分享一下涵涵的就医故事。

  涵涵出生后发现左大腿可见约9厘米*7厘米*1.8厘米大小的无痛紫红色肿块,一出生就在当地医院先后接受醋酸泼尼松、普萘洛尔甚至西罗莫司口服药物治疗。但是血小板没有达到预期的升高,反而越来越低。由出生时的54*109/L,低至14*109/L;涵涵父母焦虑不堪,涵涵妈妈终日以泪洗面,加之孩子一直在重症监护室,不能每时每刻陪伴孩子身边,孩子情况不见好转,无奈之下,经过多方打听,河南省人民医院血管瘤与脉管畸形诊疗中心可以手术治疗涵涵的病情,遂即慕名而来。那么涵涵到底是什么疾病,血小板为何如此反复,病情一直不稳定,依然存在出血的风险?在此,小编就科普一下涵涵的疾病,让大家认识此病,关注此病,少走弯路。涵涵的这种病是卡波西样血管内皮瘤,发展至卡梅时血小板减少,针对卡梅患者,手术是立竿见影的治疗方法。那么什么是卡波西样血管内皮瘤(KHE)呢?

 卡波西样血管内皮瘤并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤,KHE合并Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenonKMP)的治疗是一个极富挑战性的难题,目前尚缺少单一有效的治疗方法,如不经过恰当的治疗,死亡率高达20%~50%。临床上,KHE可表现为血管瘤合并血小板减少及低纤维蛋白血症,成为Kasabach-Merritt现象(Kasabach-MerrittphenomenonKMP),即卡梅综合征。于1940年首次被描述,临床表现为迅速增大的血管瘤合并血小板减少、溶血性贫血,急性或慢性弥漫性血管内凝血。本病发生率占血管瘤的1%左右,最常见于出生几周的新生儿,当婴幼儿血管瘤呈暗紫色,表面皮肤发亮,水肿明显,张力增大,尤其是伴有面色苍白,自发性皮肤瘀点、瘀斑,易青紫,穿刺或擦伤后出血时间延长,血尿、便血、鼻出血时,应高度怀疑本综合征。需立即进行血常规和凝血四项血指标监测。较轻的KMP仅表现为血小板减少,严重者可发生消耗性凝血病,表现为血清纤维蛋白原减少,纤维蛋白分解产物增加。

  小编在此提醒大家,若发现婴幼儿血管瘤瘤体局部增大或周围颜色加深为青紫色瘀斑,同时患儿伴有异常的哭闹,精神食欲差,且全身有散在出血点等,一定要积极配合检查血常规以便了解血小板的变化来判断疾病转归,避免延误病情。手术时机越早瘤体侵袭的范围越小、越表浅,瘤体的边界越清晰,手术切除越干净,功能性损伤越小,后期功能康复越好。

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