《医药卫生报》消化泌尿系畸形患儿获救

 本报讯（记者李 荇 通讯员高 歌）1岁男孩患上罕见的复杂消化泌尿系畸形，1/3的大便通过尿道与小便一起排出。近日，河南省人民医院通过腹会阴联合手术，解除了患儿的排便困扰。

   许昌男孩小辉（化名）出生后不久尿液就开始浑浊不堪，后来还混杂有粪便。近两个月，小辉病情加重，父母带着他辗转于省内外各大医院，均无法明确诊断。后经人介绍，他们找到了河南省人民医院小儿外科主任张书峰。

   “见到小辉时，他的情况已经非常严重，从尿道排出的粪便量几乎占总排便量的1/3。粪便中的细菌沿尿道上行，引起严重的泌尿系感染。”张书峰说。他首先考虑小辉的直肠和尿道之间存在尿瘘，但是完全明确诊断比较困难，最后他决定行剖腹探查术。术中发现，小辉的消化道、泌尿道畸形，远端回肠、全结肠（包括阑尾）和膀胱均重复，形成了双膀胱、双直肠。两个膀胱相对独立，各自尿道呈Y形汇合，其中右侧膀胱尿道狭窄不畅，致右侧膀胱增大，右路泌尿系积水；两个直肠一个通向肛门，另一个在盆腔中段闭锁后分成双开口，分别通向尿道和另一直肠，这就是小辉尿液中带有粪便的根源。

   找出原因，才能对症治疗。张书峰当即决定行腹会阴联合手术。小辉之前反复盆腔内感染，粘连严重，意味着这是一场异常复杂的手术。

   手术中，医护人员首先在患儿双直肠腔内游离直肠黏膜至肛门口，将双直肠共壁远端部分切除，形成一个新的直肠，拉至会阴部肛门成形；然后将左侧膀胱切开，行尿道“会师”修补尿瘘；再将双膀胱共壁“开窗”；右侧膀胱引流至左膀胱；并行膀胱外引流术。

   手术历时4小时。经过术后精心护理，小辉的小便中再也没有了粪便。“据文献报道，全结肠重复畸形已很少见，而像小辉这种全结肠、膀胱、Y形尿道重复且双直肠中一个还是双开口的情况则更为罕见，属于先天性畸形，成因尚不明确。”张书峰说。