病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故得名。
Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有:烟雾综合征、烟雾病样综合征、小儿WiIIis氏环闭塞症、小儿特发性进行性Willis氏环闭塞症等。
治疗方案
1.非手术治疗 缺血者用血管扩张药;出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
2.手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术;若有颅内血肿形成，应及时清除。
外科治疗:国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术等手术重建血运，改善预后。
