Moyamoya病又称为烟雾病、是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。属于神经外科常见病、多发病，并且此病的致残率、致死率较高；此病的发病年龄多在4-10岁左右的儿童期和在30-50岁时的中年期，儿童与成人发病率之比为5:2，此病的危害性极大，严重影响患者的生长、发育、社交、学习、工作及生育等。其临床表现为脑缺血、脑出血及癫痫等，本病于1961年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，在日语中“漂浮的烟雾”发音为moyamoya，因此用“moyamoya disease”命名本病；临床医生对本病易误诊、漏诊，造成极大危害。
症状及体征：
脑缺血：可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗死；TIA发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进餐、过冷或过热有关；动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA或脑梗死患者。
脑出血：脑出血为首发症状，多见于成人，可表现为脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下隙出血。有时因出血量多，或者出血部位邻近重要结构，患者常伴严重神经功能障碍和意识障碍。脑出血的原因多认为是随着年龄的增长，血管壁受到血流的冲击而形成的微小动脉瘤或者脑底部的烟雾血管破裂出血。
.癫痫： 一些病人以癫痫发作起病，可部分发作或全身性大发作。4.不随意运动 5.头痛 6.智力低下
诊断与治疗
脑血管造影(DSA)是确诊此病的主要手段,CTA、MRA及CTP和PWI等能辅助确诊烟雾病诊断。
1.内科治疗：主要是对症处理。对于缺血性起病可应用血管扩张药、抗凝药。对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等。对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗。脑出血患者伴颅内高压应适当控制颅内压力。
2.外科治疗：方法：（1）直接血管重建术：颞浅动脉-大脑中动脉吻合-颞肌贴敷术（STA-MCA-EMS）等。
（2）脑-硬脑膜-动脉贴敷术（EDAS）、脑-硬脑膜-动脉- 颞肌贴敷术等（EDAMS等。
术后并发症：
(1)慢性硬膜下血肿：可能与脑梗死部位高度脑萎缩及使用阿司匹林等抗血小板制剂有关。(2)吻合部脑内血肿：可能与吻合受血动脉壁菲薄破裂及术后高血压有关。(3)缺血症状：可能与受血动脉过细，吻合困难，颞肌压迫脑组织，吻合时血流暂时阻断，原有侧支循环被破坏以及术中低碳酸血症等因素有关。(4)其他不良反应：术后可引起头痛、癫痫等。我院已完成手术量120余例，术后病人症状及体征改善显著，为患者的工作、生活、社交带来了极大益处。
