右肝动脉综合征(right hepatic artery syndrome, RHAS)是指右肝动脉与肝外胆管相交而行时，压迫胆管，引起慢性胆管梗阻，严重者可并发肝内外胆管结石、急性胆道感染、梗阻性黄疸等。1961年Luttwak EM等报道了1例因变异腹腔干动脉压迫胆总管导致黄疸的病例。1981年Kumada S等报道了1例右肝动脉压迫肝总管导致黄疸的病例，并提出了RHAS这一疾病命名。
此后，国外学者先后报道了12例RHAS。2000年和2015年，国内学者姚和祥等和薛小军等分别报道了1例右肝动脉压迫胆管致肝内胆管结石和梗阻性黄疸的病例，虽然这2例都符合RHAS特征，但均未使用RHAS这一命名。2018年国士刚等报道了1例RHAS，并首次在国内使用RHAS这一命名。
由于RHAS发病率低，在肝外胆管狭窄、肝内外胆管结石、急性胆道感染、梗阻性黄疸的鉴别诊断中常被忽略，误诊为胆管肿瘤或胆管结石。本文结合可获取全文的15例患者资料，总结了RHAS的发生机制、临床特点及处理原则。
一、关于RHAS的命名
阅读文献可知，RHAS这一概念的特定内涵是正常右肝动脉在其走行中，压迫胆管，导致胆管慢性梗阻，并不包括右肝动脉瘤压迫导致的胆管梗阻等。可见，RHAS这一名称与其特定内涵相比，范围过大，不能够很好地反映疾病本质和特征。建议将其改为右肝动脉压迫肝外胆管综合征(right hepatic artery compression on extrahepatic duct syndrome, RHACEHDS)。这一概念涵盖：(1)右肝动脉本身没有动脉瘤、闭塞等病变；(2)右肝动脉压迫胆管导致一系列临床问题。基于对历史的尊重，以及对疾病命名连续性的考虑，本文仍沿用RHAS。
二、分类
通常情况下，右肝动脉在肝外胆管的左侧自肝固有动脉(少数情况下发自胃十二指肠动脉或直接发自肝总动脉)分出后，经肝总管后方向右后上方前行，进入右肝门。少数情况下，右肝动脉跨越肝总管前方，再向后上方绕行进入右肝门。资料显示，右肝动脉走行于肝总管前方者占比为12%。
文献资料显示，无论是右肝动脉跨越胆管前方绕行，还是走行于胆管后方，均可压迫胆管形成RHAS(表1)。据此，可将RHAS分为胆管前方受压型和胆管后方受压型两种。本组15例中，胆管前方受压型13例，胆管后方受压型2例。
三、发生机制
RHAS发生基础主要有两个：一是右肝动脉和肝外胆管交叉相行且关系密切；二是胆管为空腔结构，正常情况下，胆管腔内胆汁压力较低，易受压变形。
当右肝动脉异位起源于肠系膜上动脉时，右肝动脉与胆管交叉相行时的位置低，二者关系不紧密，难以压迫胆管。当右肝动脉发自肝固有动脉且在肝管前方跨越绕行时，RHAS的发生机制可能是：当右肝动脉与胆管关系紧密，其间的结缔组织连结较为致密，交叉点相对固定时，在发育的过程中，这一交叉点可能会随着胆管的延长向下方移位；或因肝囊肿、肝尾叶增生等，胆管位置发生前移等改变；或因胆囊炎症、肿大等导致胆囊动脉右后移位，牵位右肝动脉，均会导致右肝动脉张力增加，压迫胆管。当右肝动脉发自肝固有动脉且在肝管后方上行时，RHAS发生机制较为单一，主要是由于右肝动脉迂曲，在胆管背部压迫胆管。
RHAS可合并肝内外胆管结石，与胆管慢性梗阻导致胆汁淤积有关。当胆管结石发展到一定程度，可导致胆管严重梗阻和黄疸。
四、发病率
尚缺乏大宗病例资料统计。Tsuchiya R等总结了单中心12年间手术治疗的79例肝内胆管结石患者资料，右肝动脉前方跨越肝总管11例，占比14%，其中2例发生了RHAS。虽然该样本量不大，不具有普遍意义，但也提示，RHAS也许并不像文献报道的那样少，可能由于人们缺乏相关认识，在临床工作中被忽略了。一些RHAS并发肝胆管结石患者，可能仅被诊断为原发性肝胆管结石，忽略了右肝动脉压迫这一潜在的病理生理基础。
五、临床表现
根据表1中有限的病例资料，初步总结RHAS的临床特点如下：
(1)性别分布相当，15例中男性8例，女性7例。
(2)发病年龄散在，多以中老年为主。本组中，年龄1～74岁，中位年龄52岁。
(3)临床症状轻重不同。依病理改变不同，临床症状可以是轻微(偶有上腹部胀痛不适)、中度(反复发作性上腹部疼痛，偶伴寒战发热)和重度(常有上腹部疼痛发作，并伴有严重胆道感染和梗阻性黄疸)。值得注意的是，由于右肝动脉具有波动性，难以对胆管形成持久压迫，临床上胆管梗阻的原因主要为结石的堆积。随着动脉的波动，梗阻平面以上的结石可能会发生移位或脱落，导致黄疸和急性胆管感染呈波动性。
(4)发病时间长短不一，5天～10年。理论上讲，病史可分为症状隐匿期和症状严重期，所对应的病理改变分别是轻度胆管狭窄和重度胆管狭窄。在症状隐匿期，由于右肝动脉对胆管虽有压迫，但程度不重，病理生理改变仅表现为胆道压力升高，胆管受压部位以上轻度扩张等，临床上可表现为长达数年的上腹部不适，也可能无明显症状。在症状严重期，患者多由于并发胆管结石，导致胆管梗阻，表现为黄疸和急性胆管感染等。
(5)实验室检查常无特殊异常。并发急性胆道感染或黄疸时，血常规和肝功能检查可有相应变化。肿瘤标志物等多为正常水平。
六、影像学特点
RHAS的影像学检查具有特征性。MRCP可显示，肝外胆管在与右肝动脉交叉水平存在条带状受压征象，受压部位近端胆管可有不同程度扩张。增强CT则可清楚显示右肝动脉与肝外胆管的解剖关系，这对于RHAS的诊断具有重要意义。如果合并胆管结石，超声、MRI和CT均有相应的征象。
七、临床诊断
诊断该症的重点是有足够的认识和警惕。当患者处于症状隐匿期，如果存在明显且持续的上腹部不适等症状，影像学检查显示肝外胆管与右肝动脉交叉水平有节段性狭窄，以上胆管轻度扩张，且右肝动脉对胆管存在明显的压迫征象，则可诊断该症。
当患者处于症状严重期，多表现为波动性的梗阻性黄疸和急性胆道感染，影像学检查可显示肝外胆管与右肝动脉交叉水平以上胆管明显扩张，甚至有结石充填，且右肝动脉对胆管存在明显的条带状压迫征象，可诊断该症。
八、治疗原则
RHAS的治疗方案应依临床症状、胆管狭窄处病理改变程度和是否合并胆管结石等并发症而定。如果胆管受压受阻程度不重，临床症状不明显，仅需临床观察即可；如果反复发作，有加重趋势，且影像学检查也提示有对应的病理学改变，则应积极治疗。
临床治疗原则包括：
(1)有效治疗肝囊肿等可能导致右肝动脉张力增加的潜在疾病；
(2)解除右肝动脉对胆管的压迫；
(3)处理胆管狭窄和胆管结石等可能存在的并发症。
解除右肝动脉对胆管的压迫，最微创的治疗方式是支架置入术。理论上，对于未合并肝胆管结石，特别是年龄较大的患者，可作为首选。腹腔镜下右肝动脉松解术能够有效解除右肝动脉对胆管的压迫，且能够行胆管探查取石，大多数情况下可作为首选。
薛小军等采用了胆管离断后右肝动脉前重建术，将右肝动脉置于胆管后方，但缺乏随访结果。是否行胆管探查T管外引流术应依据胆管有无狭窄、是否合并结石等情况而定。当胆管狭窄环病理改变严重时，可行胆管狭窄段切除术和胆肠吻合术。如果胆管狭窄段较短，切除后可考虑行胆管端端吻合术，这方面的尝试尚无报道。
综上，RHAS发病率低，对其认识有待进一步提高。对于肝外胆管梗阻，且合并近端胆管结石的患者，应警惕该症的存在。增强CT或MRI对于明确诊断具有重要意义。治疗原则应以腹腔镜探查术、右肝动脉松解游离术和胆道镜下胆道探查术为首选，必要时行狭窄段胆管切除术和胆肠吻合术。
