国外一项1970--2009年20 312例脾切除的数据表明。外伤行脾切除占全部脾切除的比例由1970--1979年的24.3%下降到1994--2009年的
13.8%.非肿瘤性血液病的比例由25.4%增加到34.6%,其他疾病由12.2%增加到20.7%。随着脾切除在血液病中的应用越来越多,客观上需要以血液科和脾外科医生组成MDT团队,使患者得到最合适的治疗。
脾切除治疗非肿瘤性血液病最常见的是特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)。20世纪50年代之前,脾切除广泛地
应用于ITP的治疗,而今天成人ITP的一线治疗是糖皮质激素和静脉注射大剂量丙种球蛋白。对于一线治疗失败或者不能耐受激素治疗的成年患者,在
血小板<30 x109/L、合并出血的情况下二线治疗首选促血小板生成药物(重组人血小板生成素,rhTPO),其次为利妥昔单抗,最后选择脾切除。脾
切除的指征包括:(1)糖皮质激素正规治疗无效,病程迁延6个月以上;(2)泼尼松治疗有效,但维持量>30 mg/d;(3)有使用糖皮质激素的禁忌证。脾
切除治疗ITP时应注意有无副脾。对于脾切除无效或者最初有效后期复发的患者要注意排查副脾。脾切除治疗ITP的完全缓解率达到72%[11|,另一项
腹腔镜脾切除治疗111P的研究中,5年的复发率为28%。
目前脾切除在IrIP治疗中的地位仍有争议,关于脾切除和利妥昔单抗的比较目前还缺少大规模随机对照研究。虽然指南中脾切除在ITP的二线治疗
中是最后的选择,但也有文献指出脾切除的效果要优于利妥昔单抗,特别是在标准治疗无效的慢性ITP儿童患者中[1 4|。脾切除的有效率高于利妥昔单
抗(短期有效率50%一60%,长期有效率30%一40%),而且腹腔镜技术使得脾切除变得微创,但手术并发症特别是OPSI仍是需要权衡的风险,在一定
程度上限制了脾切除在ITP中的使用。
脾切除治疗的非肿瘤性血液病还包括遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血、地中海贫血、Evans综合征、自身免疫性溶血、红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血等。对于遗传性球形红细胞增多症脾切除能完全控制贫血,合并胆囊结石应一并切除胆囊。对于非肿瘤性血液病。一般在5岁以后进行脾切除,以降低OPSI风险。对于地中海贫血,对于5岁以下儿童可以采取脾部分切除,以减少输血频率,提高生活质量。