临床特征
术后肝脏功能障碍,高胆红素血症伴延长的胆汁郁积和凝血功能紊乱,门脉高压,严重的出现腹水。组织学特征为肝细胞气球样变,
脂肪变性,
胆汁郁积成胆栓,缺血性斑片状坏死区和增生区并存。持续的肝功能障碍使感染甚至败血症和胃肠道出血等并发症更易发生。SFSS有较高的发病率和死亡率,有将近50%的受体在移植术后4-6周死于败血症,常需要再次移植。
背景
肝移植成为治疗终末期肝病的唯一有效手段,供肝短缺成为限制肝移植发展的最大障碍。活体肝移植应运而生并得到长足进展。活体肝移植最初应用于儿童,随着技术发展后应用于成人-成人活体肝移植。日本肝移植协会报道自1989 年11 月~2001 年11 月共开展小儿LDLT 950 例,成人LDLT 614 例, 5 年生存率小儿为81.5 % ,成人为69.7%。成人LDLT疗效显著低于儿童,其主要原因是移植物体积绝对或相对过小,易发生小肝综合征。
病因
移植物相关的因素
(1)肝脏体积和功能不足:
健康肝脏有强大的功能储备,正常人肝叶切除后残余肝脏体积小于27%,严重术后肝功能障碍的发生率增加;而大鼠残余肝脏10%就能够保证存活。目前大多数学者认为,供肝体积绝对和相对不足(GV/SLV小于40%,或GRWR<0 .8% ),不能满足受体代谢需要,易发生小肝综合征。香港玛丽医院报道采用活体肝移植治疗25例急、慢性肝功能衰竭的病人,患者术后随访29 个月, gv/slv>40% , 存活率为95 % , GV/ SLV <40 % ,存活率为40%。lee等报道grwr>0.8%组LDLT受体(n= 68 )的1,2年生存率(77.9%,70.7%)明显高于 GRWR<0 .8%组(n="11)的生存率(" 54.6%,40.9% )。
(2)边缘性供体
边缘性供体:包括肝功能不正常特别是γ-GT和胆红素增高,心脏和呼吸骤停时间过长,大剂量的使用血管加压药物,严重全身感染,脂肪变性,ICU时间>5d,高钠血症。
1.脂肪肝:多数学者认为供肝脂肪变>30%(或大泡变>10%)不适合做肝移植供体,