病理特点
主要表现为胰腺组织淋巴-浆细胞浸润伴纤维化，有时可见中性粒细胞性上皮损伤、阻塞性脉管炎、局部导管上皮破坏等病理表现。根据以上特点，AIP分为两型。Ⅰ型AIP——淋巴-浆细胞硬化性胰腺炎——以IgG4（+）浆细胞浸润伴导管周围纤维化为特点；Ⅱ型AIP——特发性导管中心性胰腺炎——以中性粒细胞性上皮损伤为特点，无IgG4（+）淋巴细胞浸润。
临床表现
AIP好发于中老年患者，男女比例约为2︰1。起病时最常见症状为梗阻性黄疸及腹痛。由于胰腺内分泌功能被破坏，半数患者可出现糖尿病或高血糖；因胰腺外分泌功能受损，常有厌食和体重减轻。主要临床症状与胰腺癌非常相似，二者的鉴别诊断常很困难。 不同类型AIP的临床表现不同。Ⅰ型AIP更多见于老年男性，常以梗阻性黄疸起病，常见胰外器官受累，如唾液腺、胆道、后腹膜纤维化等。
目前已有学者提出 “IgG4相关系统性疾病（ISD）”的概念，认为Ⅰ型AIP是ISD在胰腺中的表现。Ⅱ型AIP似乎更多见于年轻患者，无性别倾向，少有胰外器官受累，但常伴发炎性肠病。
血清学表现
主要以反映胆道梗阻的胆红素、碱性磷酸酶、γ谷氨酸转肽酶等指标水平升高为主，但这些血清学表现也常见于胰腺癌，因此无法凭借以上指标来鉴别这两种疾病。另一个重要的血清学表现为血清γ球蛋白、IgG和IgG4水平升高。IgG4>135 mg/dl是敏感性和特异性最高的诊断指标，但仅见于Ⅰ型AIP，且小部分正常人和胰腺癌患者也可有IgG4水平升高。因此，依赖血清IgG4水平升高来诊断AIP并不恰当。一些自身抗体指标，如抗核抗体、类风湿因子等虽然也可为阳性，但诊断AIP的敏感性和特异性较差。
影像学表现
CT/MRI 目前主要依靠CT和磁共振成像（MRI），典型表现包括：① 胰腺弥漫性增大，表现为“腊肠样”改变（图A箭头所示）；② 有时可见胰周“鞘膜”（图B箭头所示）；③ 增强CT可见胰腺间质延迟强化；④ 主胰管弥漫性扩张。
然而，我们很难在大部分AIP患者的影像学检查结果中发现典型征象，而常表现为局部（尤以胰头常见）肿块形成，易与胰腺癌混淆，特别是某些AIP患者的局部淋巴结增大、血管侵犯，增加了鉴别诊断难度。
ERCP 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）可发现主胰管狭窄，虽然后者也可见于胰腺癌患者，但有研究显示，狭窄段长度≥3 cm及狭窄段侧支形成，在AIP患者中更多见；而在胰腺癌患者中，上游主胰管最大直径≥4 cm更为常见。
ERCP表现已被纳入最新国际AIP诊断标准共识（ICDC）中。
当AIP累及胆管时，ERCP可鉴别AIP与原发性硬化性胆管炎。此外，经ERCP可置入支架缓解梗阻性黄疸。虽然磁共振胰胆管成像也可显示主胰管狭窄，但分辨率较低，尚无法取代ERCP。
EUS 当AIP累及胆管时，超声内镜（EUS）可发现胆道壁增厚5 mm，以及增厚呈高-低-高回声的三层结构胆道壁，有助于鉴别胰腺癌。此外， EUS引导下细针穿刺理论上可排除恶性肿瘤，但常因获取组织量有限，即使穿刺结果阴性，也无法排除胰腺癌。
FDG-PET/CT 氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影（FDG-PET）/CT是常用的恶性肿瘤诊断方法，但AIP患者也常有氟脱氧葡萄糖（FDG）代谢异常增高，且最大标准摄取值常难与胰腺癌鉴别。经激素治疗后，AIP患者的FDG代谢异常可消失，因此FDG-PET/CT可作为随访的检查手段。
