不同的心脏畸形，其表现的症状也不尽相同。根据畸形所在的位置和左右心腔及大血管之间有无分流可分为两大类：左向右分流的先心病（也称非青紫型先心）和右向左分流的先心（也称青紫型先心）。现将两类先心病的临床表现和手术治疗前家庭健康教育介绍如下：
一 、临床表现
Ⅰ、非青紫型：如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭
1、咳嗽：这是最常见症状。原因主要为① 左向右分流造成肺血增多，支气管壁长期充血和气道分泌物增多。② 因先心病病人心脏扩大，使支气管受机械性压迫从而产生咳嗽。
2、咳血：多见于二尖瓣狭窄和严重的左向右分流并发肺动脉高压的病人。
3、呼吸困难：长期的肺充血或当左心功能不全出现肺淤血、肺水肿、肺不张等情况，产生呼吸困难，严重者会出现“端坐呼吸”。
4、水肿：常发生于重症病人。当右心衰竭出现皮下水肿、腹水。
5、生长发育迟缓：由于大量左向右分流，体循环血流量、血氧供应不足，造成患儿生长发育迟缓。
6、多汗
Ⅱ、青紫型：如法洛四联症、大动脉转位、肺静脉异位引流、単心室和三尖瓣闭锁。
1、紫绀：为主要表现，由于含氧量较低的静脉血通过心脏缺损向动脉系统分流导致。患儿表现为口唇、指（趾）甲、耳垂、鼻尖、口腔黏膜等毛细血管丰富的部位发绀。
2、杵状指：俗称鼓槌指。紫绀型病人由于慢性缺氧，使得指端血管网扩张，血流量增多及软组织增生，逐渐造成手指和足趾增粗。一般2~3岁才有突出表现。
3、蹲踞：多见于法洛四联症。病人活动感到疲乏后，喜欢蹲踞片刻再站起来继续活动。一般出现在1岁以后患儿能行走时，而在婴儿时期则表现为睡觉时喜欢像胎儿那样四肢屈曲体位侧睡。
4、缺氧发作：往往发生在喂哺、剧烈哭吵或用力排便时。由于病人深吸气时发生呼吸困难、屏气、紫绀加重并失去知觉。多见于3、4个月以上的婴儿，4~5岁后大多又自行消失。
以上症状并非每个先天性心脏病患儿身上都能够见到，有些病情较轻的患儿无明显症状，常和正常孩子一样，这些患儿往往在做体格检查时才发现。总之对于疑有先心病的患儿应尽一步做超声心动图等检查，做到早确诊、早治疗。
二 、先心病患儿择期手术前的家庭健康教育：先心病患儿确诊后有些不需要立即手术可以在家观察、随访，有些需择期手术，有些需尽快手术。但由于经济等方面原因暂时不能手术，作为医护人员应视患儿先心病的类型及病情轻重做好健康教育。
1、对于左向右分流的轻症病人：由于分流量小，无临床症状，不需要立即手术治疗，可随访观察。在家应注意不剧烈活动，可正常生活、学习并随社会进行预防接种，饮食不需特别注意。
2、对于左向右分流量较大，有症状的患儿应注意：积极预防感冒，在身体条件允许的前提下适当参加户外运动，多晒太阳。平时衣服不宜穿的太多，出汗后要及时擦干汗液并更换衣服。在感冒流行季节要尽量少去公共场所，一旦得了感冒要及时治疗，因此类患儿肺血多，极易形成肺炎甚至并发症。饮食应清淡、易消化、富含营养。接种应视患儿体质而定。此类患儿应尽早积极准备手术根治，如果一味拖延，有可能形成肺高压，甚至形成双向分流，给手术造成困难甚至失去手术机会。对于已有肺高压的患儿应给予降压药物如开博通0.5mg/kg/次 q8h或q12h po。对于症状特别明显、反复感冒、并发肺炎、心衰、迁延不愈的患儿应在尽可能控制肺部症状的前提下选择亚急诊手术治疗。
3、对于紫绀型先心病病人：提倡多休息、适量运动、多饮水、保持安静，避免剧烈哭吵，防止便秘。特别是在清晨喂奶后应注意观察，防止缺氧发作。饮食上给予清淡、易消化、低脂、需含维生素及蛋白质的饮食。预防接种视患儿具体情况而定。
4、缺氧发作：俗称昏厥。多见于紫绀型法洛四联症病人。告诉大家不要紧张，如在患儿喂哺时需暂停喂哺，先将患儿抱起，四肢屈曲或胸膝体位，有条件的给予氧气，一般数分钟后患儿病情可自行缓解。对于经常发作的给予药物预防，最常用的为普奈洛尔（心得安）0.5~1mg/kg/次 tid po。
5、蹲踞现象：多见于紫绀型法洛四联症病人，为法四病人特有的保护性体位。
① 患儿蹲踞时可压迫局部血管，使含氧量很低的血暂时流入心内。
② 患儿蹲踞时使下肢的动脉血阻力增加，于是患儿上身血流可相应增加，改善心、脑的缺氧情况。
③ 蹲踞使体循环阻力增加，心内右向左分流减少，使肺血流增加，改善低氧。
6、对于心功能不全的患儿需注意：
① 严格控制患儿的活动量，以免增加心脏负担。
② 必须控制患儿的饮食，尤其是盐的摄入量。
③ 按时遵医嘱服用强心利尿药：服用强心药常用的地高辛0.003~0.005/kg/次q12h po,服用期间要观察心率及地高辛是否有效、中毒症状。利尿药多为速尿0.5mg/kg/次 tid po。同时要注意补钾 10%kcl 1ml/岁/次 tid po。
7、细菌性心内膜炎：先心病患儿因心内存在异常血流，易并发细菌性心内膜炎，所以当先心病患儿需拔牙或做扁桃体摘除手术时需手术前后多用几天抗生素，以预防之。
作者 薛海娜
