提到血液病，人们常想到白血病、淋巴瘤，却鲜少听说“嗜血细胞综合征”（HLH）。这是一种因免疫系统“失控”引发的危重症，若未及时干预，病死率极高，了解它的核心知识，能为救治争取关键时间。
一、不是“血液病”，却是“免疫灾难”
嗜血细胞综合征并非传统意义上的肿瘤，而是免疫系统的“自我攻击”：当免疫细胞（如T细胞、NK细胞）因感染、肿瘤等因素异常激活后，会过度释放炎症因子，形成“细胞因子风暴”，同时大量破坏自身的血细胞（红细胞、白细胞、血小板），甚至攻击肝脏、脾脏、中枢神经系统等器官。
简单说，它就像身体里的“免疫系统叛军”，本应对抗外敌，却反过来摧毁自身组织。
二、两类诱因：感染和基础疾病是主要“导火索”
HLH主要分为原发性和继发性两类，诱因差异明显：
• 原发性HLH：多发生在婴幼儿，由基因缺陷导致，属于遗传病。孩子出生后可能反复发热、肝脾肿大，常因免疫功能先天异常触发。
• 继发性HLH：更常见于成年人，由后天因素诱发，包括：
1. 感染：病毒（如EB病毒、新冠病毒）、细菌、真菌等感染，是最常见诱因；
2. 肿瘤：淋巴瘤、白血病等血液系统肿瘤，或肺癌、胃癌等实体瘤；
3. 自身免疫病：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，因长期免疫紊乱引发；
4. 其他：药物过敏、器官移植后免疫抑制不当等。
三、警惕5大典型症状，别误当“普通感冒”
HLH早期症状易与感冒、感染混淆，若出现以下表现，需立即就医排查：
1. 持续高热：体温常超过38.5℃，用普通退烧药无效，持续1周以上；
2. 肝脾肿大：肚子摸起来有硬块（肿大的肝脏、脾脏），可能伴随腹胀、腹痛；
3. 血细胞减少：出现贫血（乏力、面色苍白）、出血（牙龈出血、皮肤瘀斑）、易感染（反复咳嗽、口腔溃疡）；
4. 黄疸或皮疹：皮肤、眼睛发黄（肝功能受损），或出现不明原因的皮疹；
5. 神经症状：嗜睡、烦躁、抽搐（中枢神经系统受累，多见于重症）。
四、治疗：“先控风暴，再除病因”
HLH的治疗需分两步走，核心是“快速稳住免疫紊乱，再针对性处理诱因”：
1. 紧急控制“细胞因子风暴”：用激素（如地塞米松）、免疫抑制剂（如依托泊苷）等药物，快速抑制过度激活的免疫细胞，避免器官进一步受损；
2. 清除诱因：
感染诱发者：针对性使用抗病毒、抗菌药物；
肿瘤诱发者：同步治疗肿瘤（化疗、靶向治疗等）；
原发性HLH：待病情稳定后，可能需要骨髓移植（根治基因缺陷的关键）。
五、关键提醒：早发现、早干预是救命关键
HLH的凶险之处在于“进展快、易误诊”，但只要及时识别、规范治疗，部分患者可完全康复。若家人或自己出现“持续高热+肝脾肿大+血细胞减少”的组合症状，别拖延，尽快到血液科就诊，通过血常规、肝功能、骨髓穿刺等检查即可确诊。
它虽小众，却藏着致命风险——了解嗜血细胞综合征，就是为自己和家人多添一道健康防线。（作者：检验科 解岩）
